LABIO Y PALADAR HENDIDO

mayo 30, 2016 0

El Labio y Paladar Hendido son defectos al nacimiento en los cuales los tejidos de la boca: (labio, músculos, encía y cubierta interna de la boca (mucosa) no se unen de manera adecuada durante las primeras etapas del embarazo, precisamente entre la 6a y 8a semanas del desarrollo fetal (gestación).

La cabeza de un bebé toma forma durante las primeras 6 a 8 semanas de embarazo. Los huesos y tejidos en el maxilar superior, nariz y boca, normalmente se unen (fusionan) para formar el techo de la boca (paladar) y del labio superior.
El Labio Hendido (queiloschisis) y el Paladar Hendido (palatosquisis), son malformaciones congénitas causadas por un desarrollo facial anormal antes del nacimiento, por esta razón se les considera “Defectos al Nacimiento”.

El Labio Hendido es la falta de unión de las dos mitades del labio. Esta separación frecuentemente incluye los huesos del maxilar superior y la encía. Un niño que nace con una separación en el labio superior se dice que tiene un labio hendido o labio leporino (como sinónimo del labio de la liebre). El paladar hendido o “fisura palatina” es una apertura del techo de la boca en la cual ambos lados no están unidos. Ya que el labio y el paladar se desarrollan por separado, es posible encontrar bebés con labio hendido, paladar hendido, o variaciones de ambos.

La apertura en el labio superior puede ser unilateral o bilateral. El lado izquierdo se encuentra con una frecuencia dos veces mayor al del lado derecho.

Incidencia: Es uno de los defectos al nacimiento más comunes y las estadísticas internacionales calculan que afecta a uno de cada 750 recién nacidos.

Sexo: Es mucho más frecuente el labio hendido o labio y paladar hendidos en el sexo masculino, mientras que el paladar hendido aislado es más frecuente en el sexo femenino.
¿Causas?
Las causas del labio leporino y la fisura palatina no son del todo conocidas. Actualmente se sabe que el labio y paladar hendido, cuando no forma parte de otros síndromes, la causa es multifactorial y ocurre como resultado de una interacción, durante los primeros tres meses del embarazo, de diversos factores tales como:

  • Factores hereditarios, el factor herencia está presente en un 20 a 25% de los casos, como factor dominante. Se da sobre todo en familias con un historial de esta anormalidad en un padre, en otro de los hijos o en un pariente inmediato.
  • Factor Genético, dicho factor describe el LPH como característica de numerosos síndromes. La mayoría de estos síndromes se presentan con paladar hendido aislado que no involucra el labio y se ha calculado que son menos del 3% de estos casos.
  • Factores Ambientales, podemos mencionar las enfermedades infecciosas sufridas durante el primer trimestre de embarazo, tales como la rubéola, otros son los agentes físicos entre los cuales se encuentran las radiaciones (estas pudieran producir o no la malformación de acuerdo a la intensidad, duración y frecuencia de las exposiciones de la mujer embarazada), el tabaquismo, el uso de medicamentos no prescritos y contacto con sustancias químicas.
  • Factores Nutricionales: la deficiencia de vitaminas del grupo B puede producir alteraciones de la formación de los órganos (organogénesis), apareciendo malformaciones de tipo de división de paladar.
  • Estrés.
  • Otros Factores, problemas en la irrigación de sangre en la zona afectada, alguna perturbación mecánica en la cual el tamaño de la lengua impida la unión de las partes, sustancias que circulan en el organismo como alcohol, drogas o toxinas.
    La herencia multifactorial explica la transmisión de labio o paladar hendidos unilaterales y es muy útil para predecir el riesgo de incidencia de esta anomalía entre miembros de la familia de un individuo afectado. Pero también puede ocurrir en familias sin los antecedentes ya mencionados.
¿Qué le pasa al bebé?
Como ya lo mencionamos, la boca del feto se forma durante los primeros tres meses del embarazo. Durante este tiempo, las partes del paladar superior y del labio superior, se unen. Cuando esta unión no ocurre, es cuando el bebé tendrá un paladar hendido y/o un labio leporino.

La hendidura del labio superior puede ir desde una pequeña falla en el labio superior hasta una hendidura completa que se extiende hasta la parte baja de la nariz. La encía superior puede estar involucrada también. Frecuentemente ocasionan un aspecto facial anormal y deficiencia funcional grave del lenguaje, la masticación y la deglución.

Puede afectar únicamente el labio y la encía o extenderse hacia atrás por el paladar duro y el blando. El perfil es cóncavo y esto se debe al hundimiento que existe en la encía superior; la mandíbula está metida.


El paladar hendido puede involucrar únicamente a los tejidos suaves de la parte de atrás del techo de la boca (paladar blando) o extenderse hacia la parte frontal de la boca (paladar duro) afectando a un solo lado o a ambos lados del paladar.
Esta anomalía puede presentarse de las siguientes maneras:

  • Labio hendido unilateral: la hendidura está sólo en el labio y puede variar enormemente, desde leve (muesca del labio) hasta severo (gran abertura desde el labio hasta la nariz).
    • Unilateral incompleto: cuando la hendidura no se extiende hasta la nariz.
    • Unilateral completo: Cuando la hendidura se extiende hasta la nariz.
  • Labio hendido bilateral completo: cuando la hendidura compromete ambos lados del labio y se extiende hasta la nariz.
  • Labio y paladar primario hendido: además del labio hendido está afectada la encía superior.
  • Paladar secundario hendido: la hendidura se localiza en el paladar tanto duro como blando.
  • Labio y paladar hendido completo: cuando la hendidura se encuentra en el labio y paladar primario y secundario.
Equipo médico para atender al bebé
Para obtener mejores resultados en el tratamiento de este defecto congénito lo mejor es un diagnostico temprano con un “enfoque en equipo”. Los bebés nacidos con labio o paladar hendido pueden necesitar el concurso de varios especialistas médicos para corregir los problemas asociados con la hendidura. Además de un cirujano maxilofacial y un cirujano plástico que reparen la hendidura, estos infantes pueden tener problemas con la alimentación, con sus dientes, su audición, con el habla, y con el desarrollo psicológico conforme van creciendo. Habitualmente el equipo médico que trate a tu bebé debe tener los siguientes especialistas:

  • Genetista, ayuda a las familias a entender si algunas condiciones son hereditarias (si vienen en los genes) y ofrece la prueba a los miembros de la familia para que entiendan cuál es el riesgo en la familia de tener niños con problemas similares.
  • Pediatra, estos niños deben ser examinados con mayor detenimiento que un niño normal ya que además de la hendidura labial o palatina se pueden encontrar otras complicaciones tales como: cardiopatías congénitas y defectos en las extremidades.
  • Odontopediatra, es muy importante para ayudar a los bebés recién nacidos que presentan esta malformación. El tener el paladar hendido dificulta la alimentación por lo que algunos médicos recomiendan un aparato ortopédico que haga las veces del paladar cerrando el espacio anormal y sirve de soporte para la succión de los alimentos (al mismo tiempo estimula el crecimiento óseo del maxilar superior). Los padres deben de aprender a alimentar a su bebé y tener mucho cuidado y paciencia, porque los alimentos pueden irse hacía las vías respiratorias y producir asfixia.
  • Psicólogo, su papel es importante como terapia de apoyo para estos niños.
  • Otorrinolaringologo: Los niños con paladar hendido son particularmente proclives a infecciones de oído, ya que la fisura puede interferir con la función del oído medio. Para permitir el drenaje y la ventilación adecuada, este especialista puede recomendar que se le coloque un pequeño tubo de ventilación en el tímpano.
  • Cirujano Maxilofacial, Cirujano Bucal y ortodoncista: No es infrecuente que el crecimiento del niño, alterado por la fisura, de lugar a problemas en el desarrollo del maxilar superior, de los dientes y en la nariz. Por ello es preciso vigilar su desarrollo y controlar la erupción de su dentición. Con el paso de los años suelen necesitar ortodoncia (para vigilar que los maxilares estén bien alineados y los dientes bien implantados); al final del crecimiento se harán ajustes en la forma de la nariz, la oclusión y la cicatriz labial.
  • Foniatra y Terapista del Lenguaje: Los niños con paladar hendido tienen defectos de dicción y es el terapeuta del lenguaje quien les enseñará a hablar correctamente.
TRATAMIENTO
El tratamiento para estas anomalías incluye la cirugía y un abordaje integral de un equipo de médicos especializados para ayudar con las múltiples complicaciones que pudieran presentarse. El tratamiento específico será determinado por el médico de tu hijo basándose en lo siguiente:

  • La edad del bebé o infante, su estado general de salud y sus antecedentes médicos.
  • Las características específicas de la anomalía que presenta.
  • La tolerancia que el bebé tiene a determinados medicamentos, procedimientos o terapias.
  • El compromiso de otras partes o aparatos y sistemas del cuerpo.
  • Tu opinión o preferencia.

La cirugía del labio leporino se puede realizar desde el momento del nacimiento, aunque la mayoría de los cirujanos la llevan a cabo entre los 3 y los 6 meses de edad dependiendo del peso del bebé.

El paladar hendido o fisura palatina se corrige habitualmente cuando el bebé tiene un año de edad, pero es importante que el trabajo de ortodoncia se inicie apenas nace el bebé. Para esto se utiliza una especie de lámina que tapa el hueco del paladar, llamada férula. La férula se introduce en la boca para reemplazar el paladar en caso que el bebé no lo tenga o lo tenga incompleto. De esta forma, se aísla la boca de la nariz y sirve de apoyo a la lengua a la hora de deglutir los alimentos, de lo contrario la comida puede volver a salir por la nariz, debido a que los músculos se forman mal y cuando el bebé succiona se impulsan hacia arriba.